Біліарний цироз печінки – причини, симптоми і лікування

Біліарний цироз – ураження печінки, яке формується через ураження жовчних шляхів. В медичній сфері прийнято розділяти хвороба на первинну і вторинну форму. Первинна форма характеризується перебігом аутоімунних розладів, що призводить до холестазу і тільки через тривалий час до цирозу. Вторинна – розвивається як наслідок дефекту відтоку жовчі в жовчовивідних протоках.

  • Етіологія
  • Класифікація
  • Симптоматика
  • Діагностика
  • Лікування
  • Ускладнення
  • Прогноз

Подібне розлад більшою мірою зустрічається в осіб середнього віку від тридцяти до шістдесяти років. Характерною рисою є те, що у представниць жіночої статі найбільш часто діагностується первинний тип недуги, а у чоловічої статі – вторинний біліарний цироз печінки.

Симптоматика обох різновидів патології ідентична, оскільки незалежно від природи походження, ураження в органі аналогічні. Основною ознакою хвороби є зміна шкірного покриву. Крім цього, може спостерігатися клінічна картина загального нездужання.

Діагностичні заходи діляться на кілька етапів. Для встановлення попереднього діагнозу використовують великі інструментально-лабораторні обстеження пацієнта. Остаточно визначається захворювання тільки за допомогою проведення біопсії ураженого органу і виявлення в крові специфічних антитіл.

Такий розлад є невиліковним, на пізніх стадіях перебігу врятувати життя людині може тільки пересадка органа. Консервативна терапія складається з прийому медикаментів і вітамінних комплексів, дезінтоксикації та дотримання дієти.

Етіологія

Існує первинний і вторинний біліарний цироз печінки, кожен має власні джерела виникнення.

Про первинну форму захворювання говорять тоді, коли не вдалося з’ясувати фактори його формування. Але фахівці зазначають, що хвороба може носити спадковий характер. При такій різновиди відбувається ураження тканин органу власними імунними клітинами, які виділяються організмом. Тривалі медичні дослідження дозволили з’ясувати, що хвороба нерідко протікає на тлі деяких розладів, наприклад:

  • цукрового діабету;
  • склеродермії;
  • целіакії;
  • васкуліту;
  • ревматоїдного артриту;
  • системної червоної вовчака;
  • саркоїдозу та ін.

Весь цей ряд захворювань носить аутоімунний характер. Також існує ймовірність того, що первинна форма недуги може виникати з-за патологічного впливу хвороботворних мікроорганізмів.

Вторинний біліарний цироз розглядають, коли спостерігається часткова або повна закупорка жовчних проток. Сприяючими факторами до розвитку такого різновиду недуги є:

  • механічна закупорка проток. Такий процес може виникнути з причини наявності у людини жовчнокам’яної хвороби, злоякісної пухлини на підшлунковій залозі і стриктур, які сприяють звуженню проток. Нерідко обструкція може настати з-за впливу інфекційного або запального процесу у протоках, кістозного новоутворення або склерозуючого холангіту;
  • ускладнення після операбельного втручання;
  • безпричинний прийом медикаментів, який викликає появу гепатиту лікарського характеру;
  • вірусне ураження печінки;
  • багаторічна зловживання спиртовмісними напоями, що призводить до алкогольного гепатиту;
  • вроджена відсутність або придбане зрощення жовчних проток;
  • зараження крові;
  • лімфогранулематоз;
  • повторюваний холестаз;
  • скупчення у внутрішніх органах великої кількості амілоїду;
  • спадковий недуг під назвою муковісцидоз.

Зруйновані жовчні протоки при біліарному цирозі
Зруйновані жовчні протоки при біліарному цирозі

Класифікація

Крім первинної і вторинної форми протікання такого захворювання, другий тип недуги може поділятися на кілька видів, залежно від прояву клінічних ознак. Таким чином, хвороба буває:

  • компенсованій – спостерігаються незначні зміни в печінці, але симптоматика відсутня;
  • субкомпенсированной – поступове наростання інтенсивності ознак;
  • декомпенсованій – відбувається розвиток печінкової недостатності.

За характером ураження та обсягів рубцевих вогнищ, вторинне розлад може бути дрібновузловим, крупновузловим і змішаним.

Існує кілька стадій розвитку біліарного цирозу печінки:

  • початкова – виражається порушенням проходження жовчі по протоках. Найчастіше симптоми на цьому етапі не висловлюються, а хімічний склад крові змінюється незначно. Саме з цих причин люди не звертаються за допомогою до фахівців;
  • середньої тяжкості – порушення прохідності обумовлює формування запального процесу і розростання сполучної тканини. Ці фактори порушують нормальне функціонування печінки;
  • важка – відрізняється тим, що починає розвиватися процес склерозування, відмирання клітин та їх заміщення фіброзною тканиною. Клінічна картина на цьому етапі протікання яскраво виражена, тому найчастіше саме на такому періоді діагностується подібна хвороба;
  • ускладнена – виражається формуванням цирозу, з подальшим розвитком ускладнень. Це дуже небезпечна для життя пацієнта стадія, яка потребує негайного комплексного лікарського втручання.

По мірі закупорки просвіту жовчних проток вторинний біліарний цироз може розвиватися протягом від трьох місяців до п’яти років.

Симптоматика

Оскільки кожен тип недуги має власну етіологію, то і клінічна картина буде виражатися по-різному. Симптоми біліарного цирозу печінки первинної форми можуть досить довгий час не проявлятися, а в більшості випадків виникають на пізніх етапах хвороби. До характерних ознак відносять:

  • відчуття свербежу на шкірному покриві. Він носить помірний характер, але може посилюватися вночі або після прийняття гарячої ванни. Чим сильніше розвивається хвороба, тим нестерпніше стає свербіж, що призводить до великих пошкоджень шкіри;
  • відсутність апетиту, що позначається на масі тіла аж до виснаження;
  • хворобливість в області правого підребер’я;
  • постійна слабкість і сонливість;
  • порушення працездатності;
  • зниження показників систолічного АТ;
  • почервоніння шкіри на долонях і стопах;
  • поява по тілу судинних «зірочок»;
  • придбання шкірою, слизовими оболонками рота і очей жовтуватого відтінку. Симптом з’являється приблизно через рік після виникнення свербежу;
  • порушення цілісності нігтьових пластин.

Симптоми біліарного цирозу
Симптоми біліарного цирозу

Крім цього, існує ряд характерних ознак, які може виявити лише фахівець під час діагностики. До них відносять – варикозне розширення вен стравоходу, скупчення великої кількості рідини в животі, збільшення обсягів селезінки, а також венозне розширення в області пупка, чому на передній стінці черевної порожнини з’являється специфічний малюнок з посинілих вен, у вигляді медузи.

На додаток до вищевказаних ознаками, клінічна картина вторинного біліарного цирозу включає в себе такі ознаки, як:

  • потемніння деяких ділянок шкіри;
  • зміна зовнішнього вигляду пацієнта. У представників чоловічої статі розвиваються ознаки жіночого, наприклад, скупчення жиру в області стегон і живота, збільшення розмірів молочних залоз, зниження кількості волосся в пахвових западинах і на лобку, зменшення об’єму яєчок і імпотенція;
  • підвищена схильність до появи синців;
  • зміна кольору сечі, вона стає темніше, а також калових мас – вони приймають більш світлий відтінок;
  • підвищення показників температури, аж до лихоманки;
  • біль у правій частині живота;
  • м’язова слабкість;
  • напади нудоти, блювання при цьому має домішки кишкового вмісту;
  • неприємний присмак у ротовій порожнині;
  • слабоумство.

Діагностика

Оскільки існує кілька форм захворювання та безліч причин його виникнення, діагностика при біліарному цирозі печінки складатиметься з кількох етапів:

  • вивчення фахівцем з історії хвороби та анамнезу життя пацієнта, а також здійснення ретельного опитування та огляду;
  • виконання лабораторних аналізів крові;
  • проведення інструментальних діагностичних методик.

Перший етап діагностики дає можливість виявити можливі причини формування хвороби, оцінити загальний стан пацієнта, з’ясувати наявність і інтенсивність симптоматики. Крім цього, проводиться вивчення психічного стану, що допоможе визначити первинне або вторинне ураження печінки.

До лабораторним дослідженням відносять здійснення загального і біохімічного аналізу крові. Це необхідно для виявлення супутніх розладів, вивчення згортання крові, а також зміни її складу та наявності специфічних показників, характерних для фіброзу печінки. Загальний аналіз крові – проводять для оцінювання функціонування внутрішніх органів. Мікроскопічне вивчення калових мас виконують, щоб виявити приховане кровотеча, частинки неперетравленої їжі і фрагменти паразитів.

До інструментальним методам діагностики можна віднести:

  • УЗД – для оцінки стану органів черевної порожнини і виявлення вогнищ рубцювання на печінці;
  • ФЕГДС – ендоскопічна процедура для огляду внутрішньої поверхні органів ШКТ;
  • КТ – для отримання більш детального зображення печінки і виявлення характерних вузлів на її тканинах, а також різних новоутворень;
  • біопсію – паркан невеликої частинки ураженого органу, для наступних гістологічних вивчень. Саме цей спосіб діагностики дозволяє поставити гастроентеролога остаточний діагноз;
  • эластографию – альтернативу біопсії.

На додаток можуть бути призначені консультації таких фахівців, як терапевт і гепатолог.

Лікування

Як і будь-яке інше захворювання ШКТ, лікування біліарного цирозу печінки складається з консервативних і хірургічних методик. Тактика терапії первинної форми хвороби складається з:

  • прийому лікарських препаратів, глюкокортикостероїдів, цитостатиків, імуномодуляторів, протизапальних і антифибротических коштів, а також жовчних кислот і діуретиків. Такі засоби допоможуть позбутися від симптомів;
  • використання фізіотерапії;
  • контролю над масою тіла;
  • пересадки здорового органу;
  • дієтичного харчування.

Препарати, що застосовуються в лікуванні первинного біліарного цирозу
Препарати, що застосовуються в лікуванні первинного біліарного цирозу

Лікування біліарного цирозу печінки вторинного характеру передбачає:

  • повна відмова від спиртного;
  • зміну того медикаменту, який викликав пошкодження печінки;
  • застосування гепатопротекторів, антибіотиків, антигістамінних, заспокійливих і противірусних препаратів;
  • внутрішньовенне введення вітамінів;
  • хірургічне втручання – видалення жовчних каменів, а при необхідності жовчного міхура, дренування, встановлення стенту, розширення проток за допомогою балона, трансплантація здорової печінки;
  • дотримання щадного харчування, яке індивідуально становить лікуючий лікар.

Ускладнення

Якщо вчасно не почати терапію первинного біліарного цирозу, існує ймовірність розвитку таких ускладнень, як:

  • асцит і перитоніт;
  • формування злоякісного новоутворення на печінці;
  • гостра ниркова недостатність;
  • порушення свідомості;
  • недостатнє надходження кисню через кров до внутрішніх органів;
  • ураження шлунка і товстого кишечника, як наслідки неправильної роботи печінки і циркуляції крові;
  • чоловіче і жіноче безпліддя.

До наслідків вторинного біліарного цирозу, на додаток до вищевказаних можна віднести:

  • ураження мозку ферментами ураженої печінки;
  • утворення абсцесів і тромбів;
  • печінково-клітинну недостатність;
  • обширні крововиливи;
  • виразкові ураження шлунка та 12-палої кишки.

Кожне з ускладнень може призвести до летального результату пацієнта.

Прогноз

Прогноз і тривалість життя прямо залежить від того, на якій стадії було виявлено недугу. З моменту першого прояву симптомів біліарного цирозу печінки люди живуть в середньому вісім років.

При первинному ураженні печінки, без прояву ознак, тривалість життя — п’ятнадцять і більше років, у випадках розвитку ускладнень — не більше семи. Після оперативного втручання, у третини пацієнтів спостерігається рецидив хвороби.

У випадках вторинного біліарного цирозу прогноз менш втішний, оскільки захворювання постійно прогресує і викликає безліч ускладнень. Незважаючи на те що пересадка органу практично єдиний спосіб зберегти пацієнту життя, не виключено повторне формування такого недуги.