Недостатність кори надниркових залоз: гіпофункція, симптоми, лікування

Зміст

  • Що являють собою наднирники?
  • Що таке надниркова недостатність і які причини її розвитку?
  • Симптоми гіпофункції надниркових залоз
  • Прояви первинної недостатності наднирників
  • Симптоми вторинного дефіциту функції надниркових залоз
  • Хронічна третинна надниркова недостатність
  • Ускладнення недостатності функції надниркових залоз
  • Сучасні методи діагностики
  • Методи ефективної терапії гіпофункції надниркових залоз
  • Профілактика і прогноз перебігу недуги

Клінічний синдром, обумовлений зниженням вироблення біологічно активних речовин (гормонів) парними залозами внутрішньої секреції, розташованими над верхніми полюсами нирок, називається недостатність надниркових залоз.

Гіпофункція надниркових залоз може бути:

  • первинна – порушення гормональної секреції пов’язано з аутоімунною патологією;
  • вторинна – її розвиток зумовлений ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Давайте розглянемо причини, що викликають хворобу, його ознаки, методи діагностики та ефективного лікування.

Що являють собою наднирники?

Особливі ендокринні залози, що виконують важливу роль у підтриманні стабільності всіх біологічних систем людського організму (гомеостазу), називаються залозами. Дані органи складаються з кіркової (зовнішнього) і мозкового (внутрішнього) шарів, кожен з яких секретує певні біологічно активні речовини.

Кіркова речовина виробляє близько 30 видів гормонів, які поділяють на три групи:

  • Статеві, впливають на статевий розвиток і репродуктивні функції – естрогени (жіночі) і андрогени (чоловічі).
  • Глюкокортикоїдні, пригнічують розвиток запальних реакцій і роблять вплив на вуглеводний обмін – кортизон і кортизол.
  • Мінералокортикоїдні, що регулюють водно-сольовий обмін – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Мозкова речовина надниркової залози продукує катехоламіни – медіатори (посередники) нервової системи:

  • адреналін,
  • норадреналін.

Гормони надниркових залоз виконують такі важливі функції:

  • нормалізація артеріального тиску;
  • захист людського організму від стресових ситуацій;
  • забезпечення водно-сольового рівноваги;
  • вплив на імунні клітини.

При недостатності функціональної діяльності надниркових залоз в організмі людини розвиваються серйозні патології, які необхідно своєчасно діагностувати і раціонально лікувати.

Що таке надниркова недостатність і які причини її розвитку?

Порушення роботи наднирників призводить до розвитку грізною полисимптомной патології, головною її причиною є нестача вироблення кірковим речовиною залоз мінерало – і глюкокортикостероїдних гормонів.

Пошкодження нирок і надниркових залоз
Основною причиною розвитку надниркової недостатності вважаються наслідки органічних уражень внутрішньої структури залоз в результаті інфекції, крововиливи, аутоімунної або онкологічної патології

Залежно від перебігу недостатність кори надниркових залоз поділяють на гостру і хронічну, яку, в свою чергу, практикуючі фахівці-ендокринологи підрозділяють на:

  • первинне ураження надниркових структур, яке більш відоме, як бронзова хвороба (або синдром Аддісона) – патологія може бути вродженою або розвинутися в результаті генетичного захворювання (адренолейко-дистрофії), інфекційного (частіше туберкульозного, гистоплазмозного, цитомегаловирусного) ураження надниркових залоз, аутоімунної патології (гіпотиреозу), злоякісних процесів у тканинах залоз;
  • вторинний наднирковий гіпокортицизм – процес розвивається при пошкодженні передньої частки гіпофіза (придатка головного мозку) і надлишковій кількості кортикотропіну, що сприяє придушення вироблення гормонів надпочечными залозами;
  • третинне порушення пов’язане з неадекватним синтезом рилізинг-гормонів (нейро-медіаторів людини) гіпоталамусом (відділом проміжного мозку) – це явище призводить до розвитку каскадних реакцій, які блокують функцію надниркових залоз.

Симптоми гіпофункції надниркових залоз

При недостатності гормонів наднирників в людському організмі розвиваються важкі патологічні стани, обумовлені порушенням обмінних процесів:

Надниркові залози у чоловіківЗахворювання надниркових залоз у чоловіків і їх симптоми

  • брак альдостерону виражається в порушенні водно-сольового та електролітного обмінів (втрати натрію і накопичення калію), що призводить до дефіциту рідини в організмі і робить негативний вплив на травну, серцеву і судинну системи;
  • дефіцит кортизолу призводить до порушення процесів засвоєння вуглеводів і глік-генезу (біохімічної реакції перетворення глюкози в глікоген), зниження адаптаційних реакцій людського організму.

Саме тому перші клінічні симптоми захворювання з’являються на тлі різних стресових фізіологічних процесів – різних інфекцій, травм, загострень інших патологічних станів.

Прояви первинної недостатності наднирників

На початку патологічного процесу у пацієнтів спостерігається:

  • зниження емоційності та працездатності;
  • порушення апетиту;
  • пристрасть до солоної їжі;
  • схуднення, пов’язане з дефіцитом в організмі поживних речовин;
  • порушення з боку травного тракту – нудота, аж до блювання, діарея, сменяющаяся запором;
  • інтенсивна забарвлення шкірних і слизових покривів.

Хвороба Аддісона
Найбільш вираженим ознакою недостатності функції кори надниркових залоз є надмірне фарбування шкірних покривів долонь, потемніння складок шкіри і місць тертя одягом

Посилення пігментації шкіри пов’язано з таким явищем, як дефіцит кортизолу, який провокує підвищення синтезу гормону гіпоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормону). Його надлишок підсилює вироблення пептидного гормону, що регулює функцію пігментних клітин. Вираженість інтенсивності пігментації залежить від рівня вмісту в крові меланоцитостимулирующего гормону. В першу чергу у таких пацієнтів спостерігається стійкий сонячний загар на руках, обличчі, шиї і видимих ділянках слизових губ, ясен, щік. Відтінок гіперпігментації може нагадувати бронзовий колір, саме тому синдром Аддісона був названий «бронзової хворобою».

З розвитком недуги хворі скаржаться на:

  • гіпотензію – зниження кров’яного тиску;
  • тахікардію – почастішання серцевих скорочень;
  • гіпоглікемію – зниження рівня вмісту в крові глюкози;
  • порушення функціональної діяльності нирок – почастішання нічних сечовипускань;
  • зниження пам’яті, уваги;
  • астенію (безсилля) – нервово-психічну слабкість;
  • депресію;
  • випадання волосся у зонах лобка і пахвових западин.

Симптоми вторинного дефіциту функції надниркових залоз

Для клінічної картини вторинного гіпокортицизм характерна відсутність ознак, пов’язаних зі зниженням рівня вмісту альдостерону:

  • диспепсичних розладів;
  • артеріальної гіпотензії;
  • гіперпігментації.

У пацієнтів відзначається наявність неспецифічних симптомів загальної слабкості, зниження маси тіла. На перший план виступають напади зниження концентрації глюкози в крові, які виникають через короткий час після прийому їжі. Гіпоглікемія проявляється:

  • різкою слабкістю;
  • запамороченням;
  • ознобом;
  • головним болем;
  • пітливістю;
  • почастішанням пульсу;
  • •почуттям голоду;
  • блідістю шкіри;
  • порушенням координації рухів.

Читайте також:
Гіперфункція мозкового шару надниркових залоз
Нодулярная гіперплазія надниркових залоз

Хронічна третинна надниркова недостатність

Головною причиною цієї недуги є тривале застосування великих доз глюкокортикоїдних гормонів. Ці лікарські препарати використовують для лікування багатьох патологічних процесів:

  • автоімунних хвороб;
  • алергічних реакцій;
  • захворювань суглобів;
  • лейкозів;
  • хвороб ендокринних органів.

Дефіцит кортикотропін-рилізинг гормону і адренокортикотропина провокує розвиток необоротних атрофічних процесів в кірковому шарі надниркових залоз.

Ускладнення недостатності функції надниркових залоз

У пацієнтів з порушенням вироблення глюкокортикоїдних гормонів спостерігається розвиток кризу надниркової недостатності, який характеризується загостренням:

  • серцево-судинної недостатності – різким падінням кров’яного тиску, тахікардією, зниженням серцевого ритму;
  • шлунково-кишкових проявів – у хворого можливі неприборкана блювота і багаторазовий пронос;
  • раптової олигоурии – зниженням кількості виділеної сечі;
  • нервово-психічної форми – у хворого можуть виникнути галюцинації, втрата адаптивних здібностей організму до стресових ситуацій.

проблеми з тиском
Пацієнти з хворобою Аддісона повинні стежити за станом серця і судин

Аддісоніческій криз є гострим коматозним станом, яке розвивається внаслідок:

  • вже наявної хронічної гіпофункції кіркового шару надниркових залоз;
  • адреналэктомии – видалення однієї або обох надниркових залоз при синдромі Нельсона (аденоми гіпофіза);
  • різкої відміни глюкокортикоїдних гормонів;
  • синдрому Шмідта – аутоімунного тиреоїдиту;
  • синдрому Уотерхауза-Фрідеріксена у новонародженого при родової травми або внутрішньоутробної інфекції;
  • крововиливи в надниркові залози в процесі важкої і затяжної родової діяльності, при травмах грудної клітки і живота, опіках, гострому запальному процесі в очеревині (перитоніті), гнійному запаленні м’яких тканин (сепсисі).

При появі ознак гострої надниркової недостатності пацієнту необхідно звернутися за допомогою кваліфікованого фахівця, який проведе комплексне обстеження і призначить ефективне лікування гострого патологічного стану. В іншому випадку аддісоніческій криз може закінчитися смертю.

Сучасні методи діагностики

Для постановки точного діагнозу пацієнт повинен пройти ряд лабораторних та інструментальних обстежень:

  • загальноклінічний аналіз крові;
  • дослідження сечі і крові для визначення концентрації гормонів;
  • УЗД або МРТ надниркових залоз;
  • біохімічне дослідження крові для вимірювання рівня калію, натрію, глюкози, креатиніну;
  • серологічний скринінг – виявлення в крові пацієнта аутоімунних антитіл класу G, спрямованих проти власних клітин кори надниркових залоз (найчастіше цю методику застосовують для діагностування атрофії тканин надниркових залоз).

Забір крові з пальця
Результат загальноклінічного дослідження крові при недостатній функції надниркових залоз фіксує зниження рівня гемоглобіну і зменшення кількості еозинофілів

Однак при наявності у пацієнта симптомів кризової надниркової недостатності лабораторна діагностика утруднена – для надання невідкладної допомоги потрібно введення адренокортикотропного гормону та подальше визначення в сечі стероїдних компонентів, рівень яких у пацієнтів з синдромом Аддісона практично не змінюється. Характерними лабораторними ознаками надпочечникового кризу є:

  • різке зниження концентрації гормонів коркового шару – альдостерону, кортизону;
  • збільшення показників креатиніну і калію;
  • зменшення рівня вмісту в крові пацієнта глюкози (свідчить про розвиток гіпоглікемічного стану) і натрію.

Для діагностування первинної або вторинної гіпофункції коркового шару найбільш інформативними лабораторними тестами вважаються:

  • дослідження концентрації адренокортикотропного гормону – низька його концентрація спостерігається при дефіциті АКТГ, висока – при аддісоновой хвороби;
  • проба зі стимуляцією адренокортикотропного гормону – на первинну наднирковозалозної недостатність вказує відсутність збільшення рівня вмісту кортизолу при введенні АКТГ;
  • проба з інсуліновою гіпоглікемією – для провокації гіпоглікемічного стану пацієнту вводять інсулін короткої дії і визначають показники кортизолу.

УЗД органів черевної порожнини
Ультразвукове дослідження наднирників може реєструвати збільшення розмірів залоз і наявність в них різних новоутворень

При недостатності кори надниркових залоз пацієнтам проводять лабораторні дослідження, які перевіряють функціональну діяльність щитовидної і статевих залоз. Також пацієнту необхідно пройти тест на ВІЛ-інфекцію, що дозволяє виявити, чи присутня в організмі вірус імунодефіциту людини.

Методи ефективної терапії гіпофункції надниркових залоз

В арсеналі сучасної клінічної ендокринології є безліч різних ефективних методів раціонального лікування такої недуги, як недостатність кори надниркових залоз. При їх виборі практикуючі фахівці прагнуть досягти:

  • Усунення головних причин розвитку недуги.
  • Заміщення дефіциту гормонів.

Ліквідація першопричини може включати:

  • медикаментозну терапію грибкових захворювань, туберкульозної інфекції, сифілісу;
  • хірургічне видалення новоутворень;
  • протипухлинний радіаційне лікування.

Таблетки
При незворотних патологічних процесах в надниркових залозах потрібна довічна замісна гормональна терапія

Первинну гіпофункцію лікують синтетичними препаратами мінерало – і глюкокортикоїдів. При наявності у пацієнта легких проявів недуги призначається Кортеф або Кортизон, більш виражені прояви вимагають застосування гормональних комбінацій – Дезоксикортикостерону триметилацетата або ацетату.

При вторинній гіпофункції залоз вироблення альдостерону збережена, саме тому хворим призначають тільки глюкокортикоїдні препарати.

При хронічному перебігу надниркової недостатності і чоловікам, і жінкам показано застосування фармакологічних аналогів чоловічих статевих гормонів – анаболічних стероїдів (Ретаболілу, Нераболила).

Ефективність тактики медикаментозної терапії оцінюють за:

  • параметрами кров’яного тиску;
  • поступового повернення нормального кольору шкірних покривів;
  • збільшення ваги;
  • зникнення симптомів диспепсії;
  • поліпшення загального самопочуття пацієнта.

Для надання невідкладної допомоги при надпочечниковом кризі потрібно:

  • швидке поповнення водного балансу в організмі – хворому внутрішньовенно вводять ізотонічний фізіологічний розчин з 20% глюкозою;
  • замісна гормональна терапія – внутрішньовенне введення Преднізолону або Гідрокортизону, дози препаратів поступово зменшують у міру стихання симптомів кризи;
  • симптоматичне лікування патологічних станів, що стали причиною гострої надниркової недостатності.

Різні стресові для людського організму фактори (інфекційні захворювання, травми, оперативні втручання, вагітність) вимагають збільшення доз кортикостероїдних засобів в 3 рази. Проте в період виношування дитини дозу синтетичних гормонів можна збільшити лише незначно.

Пацієнтам необхідно дотримуватися особливої дієти – раціон харчування повинен бути збагачений вуглеводами, солями натрію, білками, жирами, вітамінами С і Ст. Проте потрібно обмежити вживання солей калію, у великих кількостях міститься в насінні, горіхах, бобових культурах, зелені.

Профілактика і прогноз перебігу недуги

За своєчасного призначення раціонального лікування надниркової недостатності якість життя хворих з даним захворюванням значно поліпшується. Прогноз перебігу хвороби дуже сприятливий – тривалість життя пацієнта така ж, як і у практично здорової людини.

Спеціальної профілактики недуги в сучасній медицині не існує, протягом хронічного гіпокортицизм залежить від попередження і купірування надниркових кризів.

Шкідливі звички під час вагітності
Основним методом профілактичних заходів вродженої недорозвиненості надниркових залоз, а в подальшому – гострої надниркової недостатності, є недопущення шкідливого впливу нікотину і алкоголю

В першу чергу пацієнтам з гіпофункцією кори надниркових залоз та особам, які входять у групу ризику (які мають спадкову схильність, які приймають протягом тривалого часу кортикостероїдні препарати), необхідно стати на диспансерний облік у кваліфікованого фахівця-ендокринолога.

Будь-яка форма перебігу недостатній функції надниркових залоз є грізним і непередбачуваним патологічним процесом. Саме тому кожна людина повинна знати основні ознаки захворювання, адже тільки точний і вчасно поставлений діагноз допоможе підібрати правильну тактику лікування, що дозволяє вести звичний спосіб життя.

Залишити відповідь